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上海交大等发现先天再生障碍性贫血致病机理

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来源: 作者: 2019-05-17 03:07:52

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中科院上海生科院、上海交大医学院健康科学研究所潘巍峻小组研究揭露了一种全新的造血干细胞增殖稳态调控机制,指出调和的核糖体蛋白合成机制是维持造血干细胞自我更新能力的重要保障。相关研究成果近日发表于《细胞研究》。

先天性再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭综合征,其主要表现为包括红细胞在内的多种血细胞减少,并经常伴随肿瘤易感,如急性髓系白血病和成骨瘤等。目前该疾病的致病机理仍存在较大争论,有观点认为再生障碍性贫血的发生常常是由于编码核糖体小/大亚基的基因突变引发,继而诱发造血干细胞发生p53信号通路依赖的细胞凋亡并进而引发骨髓衰竭,目前该类疾病的有效治疗手段仍未被成功研发。

在潘巍峻的指点下,博士生贾小娥、马可和徐涛等人对具有人类先天性再生障碍性贫血相似表型的斑马鱼突变株cas002进行研究分析,发现kri1l基因突变后核糖体40S小亚基中的18SrRNA合成受阻,核糖体没法正确杭州南宋御街遗址被水淹距今有近900年历史
组装,蛋白合成能力异常并引诱错误折叠蛋白在细胞中大量积累,由此激活了PERK-eif2α信号通路,进而引发高强度的细胞自噬,且该进程不依赖于p53信号通路介导的细胞凋亡;过度的自噬行动破坏了造血干细胞自我更新能力,进而致使骨髓衰竭。

该项研究工作首次阐明了核糖体蛋白异常、过度自噬和骨髓衰竭三者间的联系,并利用PERK信号通路的小份子抑制剂或直接针对自噬过程的小分子抑制剂等有效恢复了斑马鱼再生障碍性贫血模型风神大涨 东风自主乘用车前8月销量增11%
中造血干细胞增殖能力,揭示其应用于相关血液疾病靶向医治的潜在价值。

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